Особенности сестринского ухода при врожденных пороках сердца у детей в кардиологическом отделении

Врожденные пороки сердца – это аномалии и дефекты клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца или отводящих от него сосудов, нарушающих внутрисердечную или системную гемодинамику [21]. Практически половина всех зарегистрированных врожденных пороков развития у детей – это врожденные пороки сердца. Даже при так называемых малых аномалиях сердца дети с ВПС нуждаются в динамическом наблюдении специалистов [16].
Разработка единой классификации ВПС затруднительна, что связано с многообразием подобных аномалий и их сочетаний (по некоторым данных их более 200 видов). В международной классификации болезней 10 пересмотра (далее МКБ-10) принято деление ВПС на 9 классов:
Q20-Q28 – Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения:
– Q20. Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
– Q21. Врожденные аномалии (пороки развития) сердечной перегородки.
– Q22. Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов.
– Q23. Врожденные аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапанов.
– Q24. Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца.
– Q25. Врожденные аномалии (пороки развития) крупных артерий.
– Q26. Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен.
– Q27. Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов.
– Q28. Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения [11].
Существует и ряд традиционных классификаций. Самая распространенная из них разработана в НИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с учетом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. В ней предлагается делить ВПС на следующие группы:
1. Пороки со сбросом слева-направо («бледные») – открытый артериальный проток (ОАП), дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой перегородок (ДМЖП), общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), открытый общий атрио-вентрикулярный канал, дефекты аорто-легочной перегородки.
2. Пороки со сбросом справа-налево («синие») – тетрада Фалло (ТФ), многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов (ТМС), аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол (ОАС), варианты единственного желудочка (ЕЖС), синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.
3. Пороки с перекрестным сбросом – все перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атро-вентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.
4. Пороки с препятствием кровотоку – коарктации аорты (Коа), сужение или стеноз аортального клапана, стеноз аорты (СА), стеноз клапана легочной артерии (СЛА), стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.
5. Пороки клапанного аппарата – пролапс (недостаточность) митрального (и трикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.
6. Пороки венечных артерий сердца – аномальное отхождение их устьев, коронаро-сердечные фистулы.
7. Кардиомиопатии – врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.
8. Врожденные нарушения ритма сердца [13] [20].
Эта классификация является наиболее употребляемой ввиду своей простоты.
1.2 Этиология врожденных пороков сердца у детей
Выявление этиологических факторов в развитии ВПС часто не представляется возможным. Наиболее вероятными причинами называют:
1. Генетический фактор (точечные генные изменения, хромосомные мутации).
2. Неблагоприятное воздействие факторов внешней среды (ионизирующее излучение, химические мутагены) [4].
3. Внутриутробные инфекции (вирус краснухи).
4. Иное негативное воздействие на плод во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка матери) [6].
При этом многие исследователи отмечают многофакторный характер ВПС. Крайне редко удается выделить лишь одну причину. Отмечается также связь ВПС с полом. Так, например, ДМЖП (сообщение левым и правым желудочком) встречается в 15-20% случаев всех ВПС и возникает из-за генетических нарушений, материнского фактора (диабет, фенилкетонурия, алкоголизм, наркомания). На второе место по встречаемости исследователи часто ставят ДМПП (сообщение между предсердиями), отводя этому пороку 10-12% среди всех ВПС. ДМПП часто сопровождает синдром Дауна, наследуется по аутосомно-доминантному признаку, т.е. имеет генетическую природу.
ПТМС (транспозиция магистральных сосудов, когда аорта несет венозную кровь по всему организму, а легочная артерия – артериальную к легким) встречается примерно с той же частотой, что и ДМПП (примерно 10-12% от всех ВПС), чаще всего обнаруживается у мальчиков и почти всегда сопровождается ДМЖП, стенозом легочной артерии, аномалиями коронарного кровообращения.