Острая ревматическая лихорадка. Этиология , патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.

Введение
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) является системным воспалительным заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией носоглотки у лиц преимущественно 7-15 лет, предрасположенных к нему.
В лечении и профилактике ОРЛ в течение второй половины ХХ века были достигнуты существенные успехи, а также накоплены новые знания, которые имеют непосредственно практическое значение. В 1984 г. Комитетом экспертов ВОЗ по массовой профилактике сердечно-сосудистых болезней и борьбе с ними было отмечено, что в развитых странах заболеваемость ОРЛ в связи с повышением уровня жизни и улучшением качества медико-профилактических мероприятий значительно снизилась. Однако стало очевидно в последние годы, что проблема ОРЛ еще во многом не решена и в наши дни также является актуальной и требует к себе как в научном, так и в практическом плане как в научном, так и в практическом плане самого пристального внимания.
Среди детей 5–14 лет «глобальное бремя» ОРЛ насчитывает ежегодно 336 тыс. новых случаев.
Данные ВОЗ, имеющиеся на сегодняшний день, свидетельствуют о высокой (20 - 50%) распространенности инфекций верхних дыхательных путей, которые среди школьников вызываются стрептококками группы А. Таким образом, у предрасположенных к ней лиц в основном молодого возраста потенциальная возможность развития ОРЛ сохраняется.
В качестве ведущего синдрома ОРЛ рассматривается кардит, определяющий тяжесть течения процесса и исход заболевания. Анализ новых (2015) диагностических критериев Джонса показывает, что на территории РФ их применение вследствие больших межрегиональных различий по частоте ОРЛ является проблематичным.
Основой качества первичной профилактики ОРЛ является по-прежнему своевременная диагностика и адекватная антимикробная терапия тонзиллита/фарингита, развитие которого обусловлено бета-гемолитическим стрептококком группы А.
Целью работы является изучение особенностей этиологии, патогенеза, клинических проявлений, диагностики и лечения острой ревматической лихорадки.
В рамках поставленной цели решаются следующие задачи:
− определить этиологию и патогенез острой ревматической лихорадки;
− ознакомиться с клиническими проявлениями и методами диагностики ОРЛ;
− изучить лечение ОРЛ.
Объект исследования: острая ревматическая лихорадка.
Предмет исследования: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение ОРЛ.


Глава 1. Острая ревматическая лихорадка: состояние проблемы, этология, патогенез
1.1. Эпидемиология ОРЛ
Острая ревматическая лихорадка является постинфекционным осложнением тонзиллита (ангины) или фарингита, которые были вызваны β-гемолитическим стрептококком группы А, которое проявляется системным воспалительным заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки), и развивается у предрасположенных главным образом молодых лиц (7–15 лет), в связи с возникновением аутоиммунного ответа организма на антигены стрептококка и их способностью к перекрестной реактивности со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феноменом молекулярной мимикрии).
Несмотря на достигнутые в течение второй половины минувшего столетия существенные успехи, в лечении и профилактике ОРЛ, стало очевидно в последние годы, что проблема сохраняет актуальность в наши дни и далека от своего завершения.
Это заболевание постоянно напоминает о себе неожиданными поворотами в статистических показателях, новыми вспышками, своеобразием клинических проявлений, которые ставят новые вопросы в решении дифференциально- диагностических задач перед исследователями, требуют в выборе терапии и профилактики иных мотиваций.
Что касается эпидемиологии, то благополучная ситуация с ОРЛ в развитых странах, наблюдаемая в последнее время, отнюдь не является поводом для спокойного к ней отношения. Достаточно вспомнить, как невнимание к вопросам диагностики и терапии вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А инфекций глотки и ОРЛ, привело к тому, что был зарегистрирован ряд эпидемических вспышек заболевания. При этом возросла в 5–12 раз заболеваемость ОРЛ.
Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца регистрируются в различных климатогеографических зонах и во всех странах мира. Наиболее высокий уровень ревматической болезни сердца отмечается в регионах Юго-Восточной Азии, Африки и Западной части Тихого океана –на них приходится до 84 % всех случаев заболевания и, по оценкам, до 80 % всех случаев смерти от ревматической болезни сердца.
Самый высокий уровень распространенности заболевания регистрируется в Индии, регионе Юго-Восточной Азии, в которой зафиксировано около 27% всех случаев заболевания в мире. Основная часть бремени ревматической болезни сердца в регионе западной части Тихого океана приходится на Китай и коренное население Австралии, Новой Зеландии и островных государств Тихого океана. Ревматической болезнью сердца в регионе Восточного Средиземноморья затронуты, в основном, такие страны, как Судан, Египет и Йемен.
Частота ОРЛ с распадом СССР в ряде бывших союзных республик резко увеличилась, достигнув в Киргизии 233 случаев на 100 000 детей. Тенденция к росту частоты ОРЛ в начале ХХI в. отмечена в Италии и Восточном Средиземноморье. Частота ОРЛ в развивающихся странах преимущественно среди обездоленных слоев населения по-прежнему остается высокой. Первичная заболеваемость ОРЛ среди коренных жителей Австралии достигает максимальных значений по сравнению с другими регионами мира – 508 на 100 тыс. населения.
Среди детей 5–14 лет «глобальное бремя» ОРЛ насчитывает 336 тыс. новых случаев ежегодно. Данный показатель повышается при экстраполяции на все возрастные категории до 471 тыс. в год. Во всем мире ежегодный прирост числа больных хронической ревматической болезнью сердца колеблется от 15,6 до 19,6 млн пациентов.
Общемировая ежегодная летальность от хронической ревматической болезни сердца составляет 1,5%, достигая в странах Азиатского региона максимума – 3,3%.
В Российской Федерации в 2014 г. по данным Госстатотчета первичная заболеваемость ОРЛ составила 1,8 на 100 000 детей в возрасте 0–14 лет и 2,7 на 100 тыс. всего населения. В то же время эти параметры были существенно выше в Северо-Кавказском федеральном округе – 12,0 и 8,0 соответственно. Распространенность хронической ревматической болезни сердца в 2014 г. в указанных возрастных категориях составила 11,8 и 118,4 на 100 тыс. населения соответственно. При этом в Северо-Кавказском федеральном округе также зарегистрированы максимальные значения данных показателей – 93,8 и 200,4 на 100 тыс. населения соответственно.

1.2. Этиология и патогенез
Основной причиной заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А. Этот микроорганизм имеет перекрестно-реагирующие антигены, «сбивающие» иммунный ответ и заставляющие организм атаковать клетки сердца и почек. Стрептококком выделяются следующие факторы патогенности:
− адгезивные факторы;
− суперантигены;
− М-протеин;
− стрептолизин-S;
− стрептолизин-О;
− гиалуронидаза;
− стрептокиназа.
β-гемолитический стрептококк является грамположительным факультативно-анаэробным микроорганизмом. Клеточная стенка β-гемолитического стрептококка характеризуется сложной структурой и представлена капсулой, белками клеточной стенки (М-, Т- и R- антигенами), групповым полисахаридом (N-ацетилглюкозамином и рамнозой),