Акромегалия, гигантизм. Этиопатогенез. Патологическая анатомия. Клинические проявления: неврологические, эндокринологические, вторичные клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Диагностика. Клиническая картина. Лабораторные данные. Рентгенологиче

Введение
Актуальность исследования состоит в том, что сегодня все еще существуют заболевания, механизм протекания которых или их запуска остается неизвестен медицине. Соответственно остается большой проблемой поиск и подбор лекарственных средств и непосредственной тактики лечения заболевания.
Одним из таких заболеваний является акромегалия, гигантизм. По этому поводу можно сказать, что высокие люди были всегда. Однако в случае с акромегалией нужно говорить о не просто высоком человеке, а о гиганте. Здесь необходимо четко диагностировать как нормальный процесс высокого рост человека обусловленного генетикой или ненормальный процесс роста, вызванный отклонением в работе желез внутренней секреции или, проще говоря, генетическим сбоем.
Врачи указывают, что у таких пациентов обязательно должно быть нарушение в работе желез внутренней секреции или обязательно имеется злокачественное образование в районе гипофиза. В самом худшем варианте такое нарушение может быть обусловлено генетически в виде мутации или неправильной работы клеточного аппарата.
Именно по этой причине возникает важность изучения акромегалии и оценки вариантов стратегии купирования последствий данного заболевания.
Цель работы – изучить особенности акромегалии или гигантизма.
Объект исследования – Акромегалия или гигантизм.
Предмет исследования – особенности акромегалии илигигантизма.
Задачи исследования:
1. Анализ научной литературы по теме исследования;
2. Дать определение термину акромегалия;
3. Описать особенности протекания заболевания акромегалия, гигантизм;
4. Выявить особенности диагностики и лечения заболевания акромегалия, гигантизм;
5. Сделать выводы по итогам исследования.

1. Общее представление о акромегалии и гигантизме
1.1. Диагноз и дифференциальный диагноз гигантизма
Современная медицинская наука отмечает, что диагностика такого симптома как чрезмерно интенсивный рост у детей или гигантский рост у взрослых не является большой и трудноразрешимой проблемой. Проблемой в этом случае является оценка наличия, качества и силы связи чрезмерно высокого роста (аномального роста) с патологическим процессом или он является проявлением крайней формы нормального развития человека.
Люди с конституциональным гигантизмом нередко рождаются у высокорослых родителей, имеют большой рост и вес при рождении, в дальнейшем обгоняют в росте своих сверстников. Особенно быстрый рост у мальчиков отмечается в пубертатном периоде [1, с. 34].
Половое созревание у них наступает своевременно или несколько преждевременно. У взрослых отличие патолологических гипофизарных гигантов от здоровых конституциональных великанов представляет меньшие трудности и основывается на наличии у первых клинических, рентгенологических и метаболических признаков прогрессирующей акромегализации.
У детей может возникнуть необходимость в дифференциальном диагнозе между гипофизарным гигантизмом и арахнодактилией (синдромом Marfan). При этом конституциональном заболевании отсутствуют признаки эндокринных расстройств. Рост больных обычно бывает значительно выше среднего в основном за счет значительной длины конечностей. Кости тонкие, череп долихоцефалический, с выступающими лобными буграми и прогнатизмом.
Лицевые кости развиты слабо, бывает высокое нёбо. Подкожная жировая клетчатка, мышцы и связочный аппарат развиты слабо. Часто наблюдается деформация ушных раковин, вывих и подвывих хрусталика, врожденные пороки сердца и другие уродства.
Высокий рост у больных первичным гипогонадизмом обычно легко отличается от гипофизарного гигантизма. При первичном гипогонадизме половые органы резко недоразвиты, отсутствуют вторичные половые признаки, скелет имеет характерные евнухоидные пропорции, кости тонкие, мышцы слабо развиты.
Сотос и другие описали синдром, названный ими «церебральным гигантизмом» и проявляющийся быстрым ростом детей, ускоренным созреванием скелета и умственной отсталостью. У 3 из 5 больных была выявлена гидроцефалия.
Авторы связывают заболевание с повреждением гипоталамуса и, возможно, других отделов мозга. Наличие умственной отсталости и ускоренное созревание скелета позволяет отличить этот синдром от гипофизарного гигантизма.
У гипофизарных гигантов, как и у больных акромегалией, заболевание определяется интенсивностью роста эозинофильной аденомы гипофиза и выраженностью метаболических нарушений. Многие больные долгое время чувствуют себя хорошо, отличаются значительной физической силой, и лишь через много лет заболевание переходит в следующую стадию, когда появляются нарушения, связанные с метаболическим эффектом соматотропного гормона, вырабатывающегося в избыточном количестве, понижением выработки других тройных гормонов аденогипофиза и сдавлением эозинофильной аденомой окружающих тканей. Эти симптомы принципиально те же, что при прогрессирующей акромегалии [8, с. 50].
Трудоспособность больных гипофизарным гигантизмом при наличии этих симптомов снижена в той же степени, как у больных акромегалией. При отсутствии рентгенологических, офтальмологических и неврологических признаков опухоли гипофиза, симптомов недостаточности передней доли гипофиза и обменных нарушений, зависящих от гиперпродукции гормона роста, гипофизарные гиганты являются трудоспособными.
1.2. Понятие о акромегалии
Современная медицина считает, что акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. До сих пор не разработано никаких методов профилактики этого заболевания. К сожалению, данное заболевание является не излечимым. Возможно только купирование отдельных симптомов.
Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции. Согласно медицинским словарям акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.
Кроме того, у пациентов с такой болезнью наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.
Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен. Увеличение продукции СТГ у детей и подростков, приводящее к пропорциональному увеличению скелетных костей в длину, называется гигантизмом.
Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.