история развития патологии соединительной ткани

Введение
Впервые предположение о том, что именно соединительная ткань является «корнем» человека, базой конституции организма и определяет состояние здоровья и болезни, высказал академик А. А. Богомолец, который стал основателем соединительно-тканного направления в медицине. Он описал астенический тип строения тела человека с признаками «слабости» соединительной ткани и определил склонность такого индивидуума к возникновению ряда заболеваний [2].

1. История развития исследования патологий соединительной ткани
Для обозначения состояния структурной и функциональной неполноценности соединительной ткани применяют термин «дисплазия соединительной ткани».
Комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов в 2009 году разработаны национальные рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани», в которых предложено для общего пользования следующее определение термина – «дисплазия соединительной ткани». Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – наследственные нарушения соединительной ткани, объединенные в синдромы и фенотипа на основе общности внешних и/или висцеральных признаков, характеризующиеся генетической неоднородностью, разнообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением [1, с. 50].
Дисплазия соединительной ткани может иметь наследственную природу, в большинстве случаев с признаками аутосомнодоминантного типа наследования. Однако значительно чаще фиксируют дисплазии соединительной ткани приобретенного генеза, возникающие вследствие различных неблагоприятных воздействий на плод в период его внутриутробного развития при наличии генетической предрасположенности к нарушению нормального эмбриогенеза [6, 7].
Большинство авторов классифицируют дисплазию соединительной ткани на дифференцированную и недифференцированную (НДСТ) [7, с. 88]. Первая характеризуется известным типом наследования, четко очерченной клинической картиной, а в ряде случаев – установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом. Наиболее распространенными представителями этой группы являются синдромы Марфана, Элерса–Данло, Альпорта, несовершенный остеогенез. Эти болезни относятся к группе наследственных заболеваний коллагена-коллагенопатий. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируют тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно дифференцированное заболевание.
Еще в 1882 г. выдающийся ученый, уроженец Гайсина, выпускник Харьковского университета Высокович Владимир Константинович (1854-1912) 1) на микротомных срезах из фиксированных тканей установил, что «стойкие клеточные элементы соединительной ткани образуются не из лейкоцитов, а из фибробластов — гистиогенного, а не кровяного происхождения». А.А. Богомолец Александр Александрович (1881-1946) создал отлично аргументированное учение о соединительной ткани как физиологической системе с ее исключительно и различными жизненно важными функциями (пластичной, механической, защитной), а в 1926 г. установил, что соединительная ткань играет большую роль в поддержании определенного уровня физико-химического состояния организма и принимает деятельное участие в обмене веществ.
Знаменитый немецкий патолог, уроженец Кенигзберга, выпускник Кенигзбергского университета Нойман Франц Эрнст (1834-1918) (рис. 7) в 1896 г. описал «лимфоидные клетки и стволовые клетки у пациентов с воспалительными ревматическими заболеваниями, их роль в функционировании соединительной ткани, назвал фибробласты собственным именем, ввел термин «фибриноидная дегенерация» (в дальнейшем – «фибриноидный некроз»), в отличие от «фибринозной экссудации» 3, с. 59.
Уроженцу Санкт-Петербурга и выпускнику Петербургского университета Заварзину Алексею Алексеевичу (1886-1945) принадлежат оригинальные исследования по морфологии соединительной ткани и ее развитию в условиях экспериментального асептического воспаления, а известный венгерский ученый Кромпечер Иштван (1905-1983, который родился в Будапеште и где окончил Университет имени Петра Пазманя, изучал в Дебрецене (1950-1975) гистологию и эмбриологию соединительной ткани при различных заболеваниях ревматологического профиля (Módis L., Szállási A., 2005). Некоторые приоритетные исследования по морфологии патологии соединительной ткани принадлежат Струкову Анатолию Ивановичу (1901-1988), уроженцу Тульской губернии Российской империи, выпускнику Воронежского университета.
Изучение клиники системных заболеваний соединительной ткани началось с исследований системной красной волчанки («lupys erythematosus»), который в 1851 г. впервые описал известный французский дерматолог, парижанин Пьер Казенав Луис (1795-1877), а венгерский врач Капоши Морис Кон (1837-1902), уроженец Капошвара, выпускник Венского университета, в 1872 г. распределил красная волчанка на две формы: кожную и системную, а за 6 лет издал книгу «Болезни кожи», где писал: «Поражения кожи при волчанке преимущественно на лице и крыльях носа, напоминает по форме «бабочка», красноватого цвета без инфильтрации, может быть с чешуйками и блеском, без зуда и язв» 5, с. 110.
Известный австрийский врач, уроженец Брюнни (ныне Брно), выпускник Венского университета Гебре Фердинанд Риттер (1816-1880) описал при системной красной волчанке полиморфную экссудативную эритему и окаймленную экзему (1856; 1878), впервые волчаночный сыпь на носу и щеках назвал «бабочкой» (Pai-Dhungat J.V. (2014), а знаменитый немецкий врач Верльгоф Пауль Готлиб (1699-1767), который родился в Хельмштедті, изучал медицину в местном университете, описал при системной красной волчанке клиническую картину тромбоцитопенической пурпуры в виде геморрагического диатеза (Listed A., 1968).
2. Сущность ограниченной склеродермии как патологии соединительной ткани и история ее исследований

Ограничена системная склеродермия (ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; предыдущее название — «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто незаметно в течение длительного времени; кожные изменения охватывают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, преимущественно на среднем уровне выраженности симптоматики в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет.
Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод); в дальнейшей последовательности наблюдается интерстициальная болезнь легких, относительно редко поражение сердца); чаще, чем при генерализованной форме, развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз печени. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно со стремительным развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, обычно свидетельствует о развитии артериальной легочной гипертензии и связано с неблагоприятным прогнозом.
Системная склеродермия, или системный склероз, - это аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся избыточной выработкой и накоплением коллагена, называемого фиброзом, в коже и внутренних органах, а также повреждением мелких артерий. В зависимости от степени поражения кожи выделяют две основные подгруппы системного склероза: ограниченную и диффузную. Ограниченная форма поражает области ниже, но не выше локтей и коленей с вовлечением или без вовлечения лица. Диффузная форма также поражает кожу выше локтей и коленей, а также может распространяться на туловище. Висцеральные органы, включая почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, также могут быть поражены фиброзным процессом. Прогноз определяется формой заболевания и степенью поражения внутренних органов. Пациенты с ограниченным системным склерозом имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего вызвана поражением легких, сердца и почек. Существует также небольшое увеличение риска развития рака 1, с. 67.
Показатели выживаемости значительно увеличились при эффективном лечении почечной недостаточности. Терапия включает иммуносупрессивные препараты и, в некоторых случаях, глюкокортикоиды.
В коже системный склероз вызывает затвердение и образование рубцов. Кожа может казаться плотной, красноватой или чешуйчатой. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. Там, где поражены большие области, потеря жира и мышц может ослабить конечности и повлиять на внешний вид. Пациенты сообщают о сильном и повторяющемся зуде больших участков кожи. Тяжесть этих симптомов сильно различается у пациентов: у одних склеродермия распространяется только на ограниченный участок кожи (например, на пальцы) и незначительно вовлекает нижележащие ткани, в то время как у других наблюдается прогрессирующее вовлечение кожи. Цифровые язвы – открытые раны, особенно на кончиках пальцев и реже на костяшках пальцев – не редкость.
Диффузная склеродермия может вызвать скелетно-мышечные, легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие осложнения. Пациенты с большим поражением кожи более склонны к поражению внутренних тканей и органов. У большинства пациентов (более 80%) наблюдаются сосудистые симптомы и феномен Рейно, что приводит к приступам обесцвечивания кистей и стоп в ответ на холод. Болезнь Рейно обычно поражает пальцы рук и ног. Системная склеродермия и болезнь Рейно могут вызвать болезненные язвы на пальцах рук или ног, которые известны как цифровые язвы. Кальциноз (отложение кальция в комках под кожей) также часто встречается при системной склеродермии и часто наблюдается вблизи локтей, коленей или других суставов.
Первыми суставными симптомами у пациентов со склеродермией обычно являются неспецифические боли в суставах, которые могут привести к артриту или вызвать дискомфорт в сухожилиях или мышцах. Подвижность суставов, особенно мелких суставов кисти, может быть ограничена кальцинозом или утолщением кожи. У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатия, как от болезни, так и от ее лечения.
Заключение
Человеческий организм в процессе развития вырабатывает «защитно-приспособительные реакции», которые являются основным признаком здоровья. Благодаря защитно-восстановительным реакциям организм противостоит сильным раздражителям внешнего и внутреннего мира.
Болезнь возникает тогда, когда человек сталкивается с чрезвычайными условиями внешней среды и это приводит к нарушению защитно-компенсаторных механизмов и до возникновения болезни. В возникновении болезни большую роль играет не только фактор, который вызывает болезнь, но и состояние самого организма, его реакция нервно-регулирующего аппарата на различные раздражители. Реактивностью называется свойство организма отвечать (реагировать) на различные раздражители мира. Изменение реактивности организма имеет чрезвычайно важное значение в возникновении болезни. Тот же раздражитель у одного человека может вызвать болезнь, а у другого – нет. Даже инфекционный возбудитель, попавший в организм, не у всех людей может привести к возникновению заболевания.