Фрагмент для ознакомления
2
1.1. Патофизиология спазмофилии
Спазмофилия (от греч. spasmos – судорога и philia – склонность) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, обусловленной нарушением кальциевого обмена и проявляющейся склонностью к тоническим судорогам и спазмам [6, с. 143]. В современной медицинской литературе спазмофилия рассматривается как синдром повышенной нейромышечной возбудимости, связанный с гипокальциемией, чаще всего развивающийся у детей на фоне рахита или других состояний, сопровождающихся нарушением метаболизма кальция и фосфора.
Патофизиологической основой спазмофилии является гипокальциемия, которая приводит к повышению проницаемости клеточных мембран для ионов натрия, что в свою очередь снижает порог возбудимости нейронов и мышечных клеток. Гипокальциемия чаще всего развивается вследствие нарушения всасывания кальция в кишечнике, что может быть обусловлено различными факторами, включая дефицит витамина D, заболевания желудочно-кишечного тракта, нарушения паращитовидных желез и другие причины [10, с. 34].
Витамин D играет ключевую роль в регуляции кальциевого обмена, так как участвует в образовании кальций-связывающего белка, необходимого для всасывания кальция в кишечнике. При дефиците витамина D снижается абсорбция кальция и нарушается его метаболизм, что приводит к развитию гипокальциемии [3, с. 18].
Основные патофизиологические механизмы, лежащие в основе спазмофилии, включают:
1. Гипокальциемию (снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 1,0 ммоль/л или общего кальция ниже 2,0 ммоль/л).
2. Нарушение соотношения кальция и фосфора в сыворотке крови.
3. Метаболический алкалоз, который усиливает связывание кальция с белками, снижая концентрацию ионизированного кальция.
4. Гипомагниемию, которая часто сопутствует гипокальциемии и может усугублять проявления спазмофилии.
Исследования показывают, что в развитии спазмофилии важную роль играет не только абсолютный уровень кальция в крови, но и скорость снижения его концентрации [11, с. 2477]. Резкое падение уровня кальция может спровоцировать появление симптомов даже при незначительной гипокальциемии.
Факторы риска развития спазмофилии включают:
1. Рахит, особенно в период его реконвалесценции или активного лечения, когда происходит интенсивное отложение кальция в костной ткани.
2. Нарушения функции паращитовидных желез (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз).
3. Недоношенность и низкий вес при рождении.
4. Искусственное вскармливание неадаптированными смесями с нарушенным соотношением кальция и фосфора.
5. Заболевания почек, сопровождающиеся нарушением метаболизма витамина D.
6. Заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции.
7. Длительный прием антиконвульсантов, глюкокортикоидов и некоторых других лекарственных препаратов.
8. Наследственная предрасположенность [5, с. 155].
Связь спазмофилии с рахитом является особенно значимой, поскольку рахит остается распространенным заболеванием у детей раннего возраста, особенно среди социально неблагополучных групп населения. По данным различных авторов, распространенность рахита в России составляет от 54% до 66% среди детей первого года жизни [1, с. 26]. Рахит характеризуется нарушением минерализации костной ткани вследствие дефицита витамина D, кальция и фосфора, что создает предпосылки для развития спазмофилии.
Интересно отметить, что спазмофилия может развиваться не только в активной фазе рахита, но и в период его реконвалесценции, особенно при назначении высоких доз витамина D. В этот период происходит интенсивное отложение кальция в костной ткани, что может привести к транзиторной гипокальциемии и, как следствие, к развитию спазмофилических проявлений [2, с. 100].
Таким образом, патофизиология спазмофилии представляет собой сложный комплекс нарушений кальциевого обмена, приводящих к повышенной нервно-мышечной возбудимости.
1.2. Клинические проявления спазмофилии
Клинические проявления спазмофилии разнообразны и зависят от формы заболевания, возраста ребенка, степени выраженности гипокальциемии и наличия сопутствующих заболеваний. В клинической практике принято выделять две основные формы спазмофилии:
- явную (манифестную);
- скрытую (латентную).
Явная форма спазмофилии характеризуется наличием клинических проявлений в виде судорог, ларингоспазма и других спастических реакций.
В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют следующие клинические варианты явной спазмофилии:
1. Тетания (карпопедальный спазм) – тонические судороги, захватывающие преимущественно мышцы верхних и нижних конечностей. Типичная поза при тетании включает сгибание кисти в лучезапястном суставе, приведение большого пальца, сгибание пальцев в межфаланговых суставах и разгибание их в пястно-фаланговых суставах («рука акушера»). На нижних конечностях отмечается подошвенное сгибание стоп, сгибание пальцев («конская стопа») [11, с. 2478].
2. Ларингоспазм (судорожное смыкание голосовой щели) - один из наиболее опасных проявлений спазмофилии, который может привести к асфиксии. Ларингоспазм обычно возникает внезапно, чаще при плаче ребенка или после испуга. Приступ начинается с короткого свистящего вдоха («петушиный крик»), после чего следует остановка дыхания. Кожные покровы ребенка становятся цианотичными, возможна потеря сознания. Продолжительность приступа обычно не превышает 30-60 секунд, но при тяжелых формах может затягиваться, что требует немедленного оказания медицинской помощи [12, с. 2477].
3. Эклампсия (общие тонико-клонические судороги) – наиболее тяжелое проявление спазмофилии, характеризующееся последовательным развитием тонической и клонической фаз судорожного приступа. Судороги могут сопровождаться потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием, прикусыванием языка. После приступа отмечается сонливость, заторможенность [3, с. 25].
4. Бронхоспазм – встречается относительно редко и проявляется затрудненным дыханием, одышкой, свистящими хрипами.
5. Гастроинтестинальные спазмы – могут проявляться болями в животе, спастическими запорами, рвотой.
Скрытая форма спазмофилии характеризуется отсутствием спонтанных судорог и спазмов, но наличием повышенной нервно-мышечной возбудимости, которая может быть выявлена при проведении специальных проб.
Клинически скрытая спазмофилия может проявляться следующими симптомами:
1. Повышенная нервная возбудимость (беспокойство, вздрагивания, плаксивость, нарушения сна).
2. Диспепсические расстройства (срыгивания, метеоризм, неустойчивый стул).
3. Повышенная потливость, особенно при физической нагрузке и эмоциональном напряжении.
4. Мышечная гипотония.
Для выявления скрытой спазмофилии используются специальные клинические тесты, позволяющие определить повышенную нервно-мышечную возбудимость:
1. Симптом Хвостека – сокращение мимических мышц при постукивании по лицевому нерву в области его выхода из шилососцевидного отверстия (впереди ушной раковины).
В зависимости от степени выраженности реакции выделяют три степени симптома Хвостека:
- I степень – сокращение мышц в области угла рта;
- II степень – сокращение мышц угла рта и крыла носа;
- III степень – сокращение мышц всей половины лица [3, с. 27].
2. Симптом Труссо – появление карпального спазма («рука акушера») через 1-3 минуты после наложения манжетки тонометра на плечо и нагнетания давления выше систолического.
3. Симптом Люста – сгибание стопы и большого пальца при поколачивании по малоберцовому нерву.
4. Симптом Маслова – появление круговых спазматических сокращений мышц вокруг рта при постукивании по верхней губе.
5. Симптом Эрба – повышение электровозбудимости нервов при гальванизации (снижение порога возбудимости нервов при исследовании с помощью гальванического тока).
Клинические проявления спазмофилии имеют возрастные особенности. У новорожденных и детей первых месяцев жизни спазмофилия чаще проявляется в виде судорог и апноэ, тогда как у детей более старшего возраста на первый план выступают карпопедальные спазмы и ларингоспазм [5, с. 156].
Особенности течения спазмофилии также зависят от причины, вызвавшей гипокальциемию. При спазмофилии, развившейся на фоне рахита, клинические проявления обычно сочетаются с симптомами рахита (запоздалое закрытие родничка, краниотабес, «рахитические» четки, деформации грудной клетки и конечностей). При спазмофилии, обусловленной гипопаратиреозом, отмечаются более тяжелые и резистентные к терапии судороги, часто рецидивирующие [6, с. 144].
Дифференциальная диагностика спазмофилии проводится с рядом заболеваний и состояний, сопровождающихся судорожным синдромом:
1. Эпилепсия – отличается от спазмофилии стереотипностью приступов, наличием характерных изменений на электроэнцефалограмме, отсутствием связи с уровнем кальция в крови.
2. Судороги при нейроинфекциях (менингит, энцефалит) – сопровождаются общеинфекционными симптомами (лихорадка, интоксикация), менингеальными знаками, изменениями в спинномозговой жидкости.
3. Гипогликемические судороги – развиваются на фоне снижения уровня глюкозы в крови, часто сопровождаются другими проявлениями гипогликемии (холодный пот, бледность, тахикардия).
4. Судороги при гипермагниемии и других электролитных нарушениях.
5. Истерические судороги – характеризуются сохранением сознания, отсутствием нарушений дыхания, асимметричностью и вариабельностью проявлений.
Таким образом, клинические проявления спазмофилии разнообразны и могут варьировать от легких форм с минимальной симптоматикой до тяжелых состояний, угрожающих жизни ребенка.
Фрагмент для ознакомления
3
1. Бадретдинова, Е. Т. Сестринский уход при рахите / Е. Т. Бадретдинова // Студенческий вестник. – 2024. – № 8-3(294). – С. 26-28.
2. Гарибян, Л. Р. Сестринский уход при рахите / Л. Р. Гарибян // Здравоохранение и образовательное пространство: интеграции и перспективы взаимодействия: сборник научно-практических статей, 12 октября 2016 года. – Самара: Инсома-Пресс, 2016. – С. 99-102.
3. Диагностика и лечение рахита, спазмофилии и гипервитаминоза D у детей: учебное пособие / Н. В. Хлебникова, И. Г. Суетина, А. В. Галанина [и др.]. – Киров: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кировский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2022. – 90 с.
4. Основы сестринского дела: учебник и практикум для вузов / под редакцией Г. И. Чувакова. – 3-е изд., перераб. и доп. – Москва: Издательство Юрайт, 2025. – 505 с.
5. Особенности диагностики судорог у новорожденных и детей грудного возраста: клинический случай спазмофилии / Е. А. Кисельникова, Л. И. Мозжухина, В. А. Тейф [и др.] // Ярославль: Общество с ограниченной ответственностью «Аверс Плюс», 2021. – С. 155-156.
6. Половинкина, В. В. Спазмофилия, протекающая на фоне гипопаратиреоза / В. В. Половинкина // Аллея науки. – 2020. – Т. 2, № 11(50). – С. 143-146.
7. Сестринский уход за больными: учеб.-метод. пособие / Л. А. Жданова, С. И. Мандров, Г. Н. Нуждина, И. Е. Бобошко, Л. К. Молькова, А. В. Шишова, Русова Т.В., Копышева Е.Н. – Иваново: ФГБОУ ВО ИвГМА Минздрава Российской Федерации, 2018. – 192 с.
8. Сестринское дело в педиатрии: учеб.-метод. пособие для обучающихся по специальности 34.03.01 Сестринское дело / Р.А. Файзуллина, Е.А. Самороднова, М.А. Казакова.; под общ. ред. профессора Р.А. Файзуллиной. – Казань: КГМУ, 2019. – 80 с.
9. Сестринское дело в педиатрии: учебное пособие для студентов факультетов высшего сестринского образования / Н. И. Аверьянова [и др.]. – 2-е изд. – Ростов-на-Дону: Феникс, 2008. – 314 с.
10. Стенина, О. И. Клинико-метаболический статус детей первых двух лет жизни с гипокальциемическими судорогами: диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Стенина Ольга Ивановна, 2013. – 148 с.
11. Третьякова, М. А. Клинический случай спазмофилии / М. А. Третьякова, Т. А. Мартынова // Екатеринбург: «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2023. – С. 2476-2480.
12. Третьякова, М. А. Клинический случай спазмофилии / М. А. Третьякова, Т. А. Мартынова // Екатеринбург: «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2023. – С. 2476-2480.
13. Тульчинская, В. Д. Сестринский уход в педиатрии: учебное пособие / В. Д. Тульчинская. – Ростов-на-Дону: Феникс, 2022. – 428 с.
14. Bakon, S., Craft, J., Christensen, M. Hypocalcaemia-induced tetany secondary to total thyroidectomy: a nursing case review. Nurs Crit Care. – 2019 Nov. – № 24(6). – Р. 349-354.
15. Bazzichi, L., Consensi, A., Rossi, A. Spasmophilia comorbidity in fibromyalgia syndrome. Clin Exp Rheumatol. – 2010 Nov-Dec. – № 28(6 Suppl 63). – Р. 94-99.
16. Ginanneschi, F., Filippou, G., Adinolfi, A. Spasmophilia and entrapment nerve syndrome comorbidities in fibromyalgic patients: a possible neuromuscular pain generator. Reumatismo. – 2018 Dec 20. – № 70(4). – Р. 251-256.