Фрагмент для ознакомления
2
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК), также известная как воронкообразная грудь или синдром Воронкообразной грудной клетки, представляет собой врожденную аномалию развития грудной клетки, характеризующуюся западением грудины и прилегающих к ней ребер [6, с. 15; 12, с. 136].
Патология встречается у 0,1-0,4% детей и подростков [1, с. 1; 2, с. 44].
ВДГК является наиболее распространенной врожденной деформацией грудной клетки, которая может приводить к косметическим, функциональным и психологическим проблемам у пациентов [6, с. 15; 17, с. 345].
Западение грудины и ребер в области грудной клетки создает характерный «воронкообразный» или «вдавленный» внешний вид, что может оказывать негативное влияние на самооценку и социальную адаптацию пациентов, особенно в подростковом возрасте [4, с. 103; 11, с. 103].
Несмотря на то, что ВДГК не представляет непосредственной угрозы для жизни пациента, данная патология может вызывать нарушения в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также косметические проблемы, что требует хирургической коррекции [6, с. 15; 7, с. 203; 17, с. 345].
Таким образом, ВДГК является серьезной медицинской и психологической проблемой, требующей комплексного подхода к диагностике, лечению и реабилитации пациентов.
Этиология воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК) до конца не изучена, однако в настоящее время выделяют несколько основных теорий, объясняющих возникновение данной патологии [6, с. 15-16; 12, с. 136-137].
Согласно одной из наиболее распространенных теорий, ВДГК имеет генетическую природу и может передаваться по аутосомно-доминантному типу наследования [12, с. 136-137].
Ряд исследований указывает на то, что ВДГК может быть связана с мутациями в генах, ответственных за развитие соединительной ткани, в частности, коллагена и эластина [20, с. 44-45].
Эти нарушения приводят к ослаблению грудной клетки и ее западению.
Другая теория рассматривает ВДГК как следствие нарушения эмбрионального развития грудной клетки, вызванного различными факторами, такими как инфекции, лекарственные препараты, радиация и др. [12, с. 136-137].
Данные воздействия могут приводить к нарушению формирования грудной клетки на ранних стадиях эмбриогенеза.
Некоторые исследователи связывают возникновение ВДГК с нарушениями в работе вегетативной нервной системы, в частности, дисбалансом симпатической и парасимпатической иннервации [6, с. 15-16].
Этот дисбаланс может влиять на рост и развитие грудной клетки.
Таким образом, этиология ВДГК является многофакторной и включает в себя генетические, эмбриональные и нейрогенные механизмы.
Патогенез воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК) связан с нарушением процессов роста и развития грудной клетки в эмбриональном и постнатальном периодах [6, с. 16; 12, с. 137].
Согласно современным представлениям, ВДГК является следствием нарушения формирования и роста грудины и прилегающих ребер в процессе эмбриогенеза [12, с. 137].
Под влиянием различных этиологических факторов (генетических, средовых, нейрогенных) происходит асимметричный рост грудной клетки, что приводит к западению грудины и ребер в области грудной клетки.
Ключевую роль в патогенезе ВДГК играют нарушения в развитии и росте соединительной ткани, в частности, коллагена и эластина [20, с. 44-45].
Ослабление и истончение соединительной ткани грудной клетки делает ее более податливой к деформации под действием внутригрудного давления.
Дисбаланс в работе вегетативной нервной системы может приводить к нарушению координации роста и развития грудной клетки, что также способствует формированию ВДГК [6, с. 16].
Таким образом, патогенез ВДГК связан с нарушением эмбрионального развития и роста грудной клетки, обусловленным генетическими, средовыми и нейрогенными факторами, приводящими к ослаблению соединительной ткани и асимметричному росту грудины и ребер.
Существует несколько классификаций воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК), основанных на различных критериях [3, с. 249-250; 6, с. 16; 9, с. 78-79].
Наиболее распространенной является классификация по степени выраженности деформации:
1. Легкая степень – западение грудины не превышает 2 см.
2. Умеренная степень – западение грудины от 2 до 5 см.
3. Тяжелая степень – западение грудины более 5 см.
ВДГК можно классифицировать по локализации деформации:
1. Центральная ВДГК – западение грудины в центральной части.
2. Латеральная ВДГК – западение грудины и ребер в латеральных отделах.
3. Комбинированная ВДГК – сочетание центральной и латеральной деформации.
По происхождению ВДГК подразделяют на:
1. Врожденную ВДГК – обусловленную нарушениями эмбрионального развития.
2. Приобретенную ВДГК – возникшую в результате травмы, заболевания или оперативного вмешательства.
ВДГК может быть симметричной или асимметричной в зависимости от характера деформации грудной клетки.
Данная классификация ВДГК имеет важное значение для выбора оптимального метода хирургической коррекции и прогнозирования результатов лечения.
ВДГК является одним из наиболее распространенных врожденных пороков развития грудной клетки, которые требуют хирургической коррекции [6, с. 16; 9, с. 78-79].
Выбор метода хирургического лечения ВДГК зависит от степени выраженности деформации, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов [9, с. 78-79; 17, с. 345-346].
Традиционным методом хирургической коррекции ВДГК является открытая операция по Ravitch, при которой производится резекция деформированных участков грудины и ребер с последующей фиксацией грудной клетки [17, с. 345-346].
Операция позволяет достичь хороших косметических результатов, однако сопряжена с большой травматичностью, длительным периодом реабилитации и высоким риском развития послеоперационных осложнений [9, с. 78-79; 10, с. 61-67].
В последние десятилетия все большее распространение получают малоинвазивные методики хирургической коррекции ВДГК, такие как операция по Nuss и ее модификации [9, с. 78-79; 17, с. 345-346], которые предполагают установку под грудину специального металлического имплантата, который постепенно выпрямляет деформированную грудную клетку.
Преимуществами малоинвазивных методик являются меньшая травматичность, сокращение сроков реабилитации и улучшение косметического результата [9, с. 78-79; 17, с. 345-346].
В некоторых случаях ВДГК может быть скорректирована с помощью ортопедических устройств, таких как компрессионные жилеты или брейсы [6, с. 16; 26, с. 1579-1583].
Такие методы, как правило, применяются при легких и умеренных формах деформации у детей и подростков.
Таким образом, современные методы хирургической коррекции ВДГК позволяют достичь хороших функциональных и косметических результатов, однако все еще сопряжены с определенными рисками и требуют длительного периода реабилитации.
Фрагмент для ознакомления
3
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1. Апросимова С.И., Дударев В.А., Аксельров М.А., Киргизов И.В., Разин М.П., Сатывалдаев М.Н., Скобелев В.А., Батуров М.А., Галанина А.В., Смирнов А.В. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: оценка качества жизни до и после оперативного лечения // Вятский медицинский вестник. – 2018. – №3 (59). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/voronkoobraznaya-deformatsiya-grudnoy-kletki-u-detey-otsenka-kachestva-zhizni-do-i-posle-operativnogo-lecheniya.
2. Апросимова, С. И. Оценка качества жизни у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки до и после оперативного лечения / С. И. Апросимова, И. В. Киргизов, В. А. Дударев // Кремлевская медицина. Клинический вестник. – 2016. – № 3. – С. 44-48.
3. Гилёва, В. А. Лучевые методы в оценке степени воронкообразной деформации грудной клетки (обзор литературы) / В. А. Гилёва, Д. А. Тюхай // Молодой ученый. – 2017. – № 4 (138). – С. 249-253.
4. Малкова Е.Е., Комолкин И.А., Пахомова М.А., Витенберг М.В. Эмоционально-личностные аспекты самоотношения подростков с воронкообразной деформацией грудной клетки до и после хирургического лечения (пилотное исследование) // Педиатр. – 2017. – №5. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/emotsionalno-lichnostnye-aspekty-samootnosheniya-podrostkov-s-voronkoobraznoy-deformatsiey-grudnoy-kletki-do-i-posle-hirurgicheskogo.
5. Михайловский, М. В. Этиология, патогенез и патомеханизм идиопатического сколиоза / М. В. Михайловский, А. М. Зайдман // Хирургия позвоночника. – 2004. – № 2. – С. 88-97.
6. Моторенко Н.В., Винник А.В. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: современные аспекты проблемы. Проблемы здоровья и экологии. – 2024. – 21(2). – С. 15-22. https://doi.org/10.51523/2708-6011.2024-21-2-02
7. Моторенко Н.В., Титова Н.Д. Влияние степени деформации воронкообразной грудной клетки у детей на функциональное состояние органов дыхания. Российский педиатрический журнал. – 2022. – 3(1). – С. 203.
8. Строкова Е. Л., Пахомова Н. Ю., Гусев А. Ф., Зайдман А. М. Идиопатический сколиоз: общая характеристика и анализ этиологических теорий (обзор литературы) // Acta Biomedica Scientifica. – 2021. – №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/idiopaticheskiy-skolioz-obschaya-harakteristika-i-analiz-etiologicheskih-teoriy-obzor-literatury.
9. Хакимов Ш.К., Ходжанов И.Ю. Методы оперативного лечения послеоперационных синдромов у оперированных детей с воронкообразной деформацией грудной клетки. Пластическая хирургия и эстетическая медицина. – 2023. – (3). – С. 78‑83. https://doi.org/10.17116/plast.hirurgia202303178
10. Ходжанов И.Ю., Хакимов Ш.К. Послеоперационные синдромы у детей, оперированных по поводу воронкообразной деформации грудной клетки. Пластическая хирургия и эстетическая медицина. – 2022. (3). – С. 61‑67. https://doi.org/10.17116/plast.hirurgia202203161
11. Эмоционально-личностные аспекты самоотношения подростков с воронкообразной деформацией грудной клетки до и после хирургического лечения (пилотное исследование) / Е. Е. Малкова, И. А. Комолкин, М. А. Пахомова, М. В. Витенберг // Педиатр. – 2017. – Т. 8, № 5. – С. 103-109. – DOI 10.17816/PED85103-109.
12. Этиология и патогенез воронкообразной деформации грудной клетки у детей / И. О. Кулик, В. А. Плякин, О. О. Саруханян [и др.] // Травматология и ортопедия России. – 2013. – № 2(68). – С. 136-141.
13. Alaca N, Yüksel M. Comparison of physical functions and psychosocial conditions between adolescents with pectus excavatum, pectus carinatum and healthy controls. Pediatr Surg Int. 2021 Jun;37(6):765-775. doi: 10.1007/s00383-021-04857-7. Epub 2021 Jan 16. PMID: 33454849.
14. Alqadi GO, Saxena AK. Analysis of Psychological Assessments Affecting Patients Undergoing Treatment for Chest Wall Deformities. Am Surg. 2023 May;89(5):1923-1929. doi: 10.1177/00031348211038585. Epub 2021 Aug 12. PMID: 34382882.
15. Darling C, Chao S, Ramamurthi R, Tsui B. Letter to the Editor: Early Consequences of Pectus Excavatum Surgery on Self-Esteem and General Quality of Life. World J Surg. 2019 Mar;43(3):963-964. doi: 10.1007/s00268-018-4704-9. PMID: 29882100.
16. de Loos ER, Höppener PF, Busari JO, Lenderink T, Hulsewé KWE, Vissers YLJ. Trechterborst: niet alleen een cosmetisch probleem [Pectus excavatum: not just a cosmetic problem]. Ned Tijdschr Geneeskd. 2020 May 20;164:D4509. Dutch. PMID: 32749790.
17. de Matos AC, Bernardo JE, Fernandes LE, Antunes MJ. Surgery of chest wall deformities. Eur J Cardiothorac Surg. 1997 Sep;12(3):345-50. doi: 10.1016/s1010-7940(97)00168-1. PMID: 9332909.
18. Einsiedel E, Clausner A. Funnel chest. Psychological and psychosomatic aspects in children, youngsters, and young adults. J Cardiovasc Surg (Torino). 1999 Oct;40(5):733-6. PMID: 10597013.
19. Einsiedel E, Clausner A. Funnel chest. Psychological and psychosomatic aspects in children, youngsters, and young adults. J Cardiovasc Surg (Torino). 1999 Oct;40(5):733-6. PMID: 10597013.
20. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg. – 2009. – 21(1). – С. 44-57. 10.1053/j.serntevs. 2009.03.001. DOI: 10.1053/j.serntevs.2009.03.001
21. Fortmann C, Petersen C. Surgery for Deformities of the Thoracic Wall: No More than Strengthening the Patient's Self-Esteem? Eur J Pediatr Surg. 2018 Aug;28(4):355-360. doi: 10.1055/s-0038-1668131. Epub 2018 Aug 21. PMID: 30130828.
22. Janicki JA, Alman B. Scoliosis: Review of diagnosis and treatment. Paediatr Child Health. 2007 Nov;12(9):771-6. doi: 10.1093/pch/12.9.771.
23. Knudsen M, Pilegaard H, Grosen K. Pain and sensory disturbances following surgical repair of pectus carinatum. Journal of pediatric surgery. – 2018. – 53(4). – С. 733-739. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.08.015
24. Metzelder ML, Kuebler JF, Leonhardt J, Ure BM, Petersen C. Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: lasting satisfaction after bar removal. Ann Thorac Surg. 2007 May;83(5):1844-9. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.12.064. PMID: 17462410.
25. Norlander L, Karlsson J, Anderzén-Carlsson A, Vidlund M, Dreifaldt M, Andreasson J, Sundqvist AS. Translation and psychometric evaluation of the Swedish versions of the Nuss Questionnaire modified for Adults and the Single Step Questionnaire. J Patient Rep Outcomes. 2021 Feb 24;5(1):21. doi: 10.1186/s41687-021-00293-2. PMID: 33629190; PMCID: PMC7904978.
26. Orrick BA, Pierce AL, McElroy SF. Changes in self-image after pectus carinatum brace treatment. J Pediatr Surg. 2022 Aug;57(8):1579-1583. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.12.002. Epub 2021 Dec 10. PMID: 34996608.
27. Paulson JF, Ellis K, Obermeyer RJ, Kuhn MA, Frantz FW, McGuire MM, Ortiz E, Kelly RE Jr. Development and validation of the Pectus Carinatum Body Image Quality of Life (PeCBI-QOL) questionnaire. J Pediatr Surg. 2019 Nov;54(11):2257-2260. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.03.019. Epub 2019 Apr 24. PMID: 31056346.
28. Saxena AK, Schaarschmidt K, Schleef J, Morcate JJ, Willital GH. Surgical correction of pectus excavatum: the Münster experience. Langenbecks Arch Surg. 1999 Apr;384(2):187-93. doi: 10.1007/s004230050190. PMID: 10328173.
29. Shakil H, Iqbal ZA, Al-Ghadir AH. Scoliosis: review of types of curves, etiological theories and conservative treatment. J Back Musculoskelet Rehabil. 2014;27(2):111-5. doi: 10.3233/BMR-130438.
30. Wildemeersch D, Bernaerts L, D'Hondt M, Hans G. Preliminary Evaluation of a Web-Based Psychological Screening Tool in Adolescents Undergoing Minimally Invasive Pectus Surgery: Single-Center Observational Cohort Study. JMIR Ment Health. 2018 May 31;5(2):e45. doi: 10.2196/mental.9806. Erratum in: JMIR Ment Health. 2018 Nov 12;5(4):e11608. doi: 10.2196/11608. PMID: 29853436; PMCID: PMC6002674.
31. Zaydman AM, Strokova EL, Pahomova NY, Gusev AF, Mikhaylovskiy MV, Shevchenko AI, Zaidman MN, Shilo AR, Subbotin VM. Etiopathogenesis of adolescent idiopathic scoliosis: Review of the literature and new epigenetic hypothesis on altered neural crest cells migration in early embryogenesis as the key event. Med Hypotheses. 2021 Jun;151:110585. doi: 10.1016/j.mehy.2021.110585. Epub 2021 Mar 29.
32. Zuidema WP, Oosterhuis JWA, Zijp GW, van der Heide SM, van der Steeg AFW, van Heurn LWE. Early Consequences of Pectus Excavatum Surgery on Self-Esteem and General Quality of Life. World J Surg. 2018 Aug;42(8):2502-2506. doi: 10.1007/s00268-018-4526-9. PMID: 29411068; PMCID: PMC6060811.
33. Zuidema WP, Oosterhuis JWA, Zijp GW, van der Heide SM, van der Steeg AFW, van Heurn LWE. Early Consequences of Pectus Excavatum Surgery on Self-Esteem and General Quality of Life. World J Surg. 2018 Aug;42(8):2502-2506. doi: 10.1007/s00268-018-4526-9. PMID: 29411068; PMCID: PMC6060811.
