Фрагмент для ознакомления
2
1.1 Особенности психофизического развития детей с синдромом Дауна
Синдром Дауна — наиболее распространённая хромосомная патология, обусловленная присутствием дополнительного генетического материала по 21-й хромосоме. Данное состояние было впервые описано британским врачом Джоном Лэнгдоном Дауном в 1866 году и по сей день остаётся одной из ведущих причин интеллектуальных нарушений у детей. По данным Всемирной организации здравоохранения, синдром Дауна встречается приблизительно у одного из 700–800 новорождённых и регистрируется во всех странах мира вне зависимости от этнической и социальной принадлежности [14, c. 105].
В основе патологии лежит хромосомная аномалия, при которой вместо нормальных 46 хромосом в клетках организма содержится 47. Генетическая медицина выделяет три основные формы синдрома Дауна. Первая и наиболее распространённая форма — простая трисомия 21-й хромосомы, при которой во всех клетках организма присутствует лишняя хромосома; она составляет 94–95% всех случаев заболевания. Вторая форма — транслокация, при которой дополнительная хромосома 21 или её часть присоединяется к другой хромосоме (чаще всего к 14-й), что обусловливает около 4% случаев. Третья форма — мозаицизм, при которой лишняя хромосома содержится не во всех, а лишь в части клеток организма; данная форма регистрируется менее чем у 1–5% пациентов и, как правило, характеризуется более мягкими клиническими проявлениями [10, c. 31].
К числу факторов риска, повышающих вероятность рождения ребёнка с синдромом Дауна, относятся прежде всего возраст матери: риск значительно возрастает после 35 лет и к 39 годам достигает 1%, при этом более 20% детей с данной патологией рождается у матерей старшего возраста. К дополнительным факторам риска относят возраст отца старше 45 лет, наличие у матери ряда инфекционных заболеваний (гепатит В и С, краснуха), а также близкородственные браки. Вместе с тем в абсолютном большинстве случаев хромосомная аномалия возникает случайным образом в момент деления клеток, и конкретного единственного виновника данного нарушения не существует.
Дети с синдромом Дауна демонстрируют устойчивую неравномерность в развитии психических функций, что выражается в специфических трудностях когнитивной, речевой и эмоционально-волевой сфер. Интеллектуальное развитие таких детей замедлено и обычно соответствует лёгкой или умеренной степени умственной отсталости, однако диапазон индивидуальных различий весьма широк. Е. А. Стребелева в своих исследованиях указывает, что для данной категории детей характерны замедленное восприятие, недостаточная концентрация и переключаемость внимания, снижение объёма кратковременной памяти, трудности обобщения и абстрактного мышления [14, c. 29].
В речевом развитии детей с синдромом Дауна наблюдается выраженная диспропорция между рецептивными и экспрессивными возможностями: дети значительно лучше понимают обращённую к ним речь, чем способны самостоятельно выражать свои мысли и чувства. Данное явление объясняется рядом причин: анатомическими особенностями строения речевого аппарата (высокое аркообразное нёбо, увеличенные миндалины, сниженный мышечный тонус мышц нёба и глотки), нарушением носового дыхания, а также сниженным слухом — от 65 до 80% детей с синдромом Дауна страдают звукопроводящей тугоухостью. Словарный запас формируется с задержкой, грамматический строй речи нарушен, характерны трудности в построении связных высказываний, ограниченность синтаксических структур, дисграфия.
В эмоционально-волевой сфере дети с синдромом Дауна, напротив, демонстрируют относительно сохранные ресурсы: им свойственны эмоциональная отзывчивость, добродушие, привязанность к близким. Вместе с тем исследователи фиксируют сниженную произвольность поведения, быструю истощаемость, трудности саморегуляции, повышенную отвлекаемость в процессе деятельности. Навыки коммуникации у данной категории детей, по данным ряда зарубежных исследователей (S. Buckley, G. Bird), развиваются сравнительно хорошо и являются одной из точек опоры в коррекционно-педагогической работе [3, c. 27].
Нарушения моторного развития — одна из ключевых клинических характеристик детей с синдромом Дауна. Диффузная мышечная гипотония (сниженный мышечный тонус) присутствует у большинства детей с данным синдромом с рождения и оказывает выраженное влияние на становление как крупной, так и мелкой моторики. Именно гипотония обусловливает позднее формирование статических и локомоторных функций: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять и ходить. Помимо этого, отмечаются нарушения координации движений, снижение мышечной силы, разболтанность суставов, что ещё более затрудняет формирование двигательных навыков.
Мелкая моторика у детей с синдромом Дауна развивается значительно медленнее по сравнению как с нормально развивающимися сверстниками, так и с детьми с иными формами умственной отсталости. Характерны выраженная неловкость, нескоординированность тонких движений пальцев и кисти руки, трудности в формировании пинцетного захвата и щипкового хвата, слабость и быстрая утомляемость мышц руки. Как отмечает О. В. Боровик, у детей с синдромом Дауна существенно затруднено выполнение заданий, требующих одновременной координации обеих рук, точного дозирования мышечных усилий и пространственно-временной организации движения [4, c. 93]. Всё это обусловливает значительные трудности в овладении навыками самообслуживания, предметно-практической и учебной деятельностью и определяет необходимость целенаправленной коррекционной работы по данному направлению.
Фрагмент для ознакомления
3
1. Федеральный государственный образовательный стандарт образования обучающихся с умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями) : утверждён приказом Министерства образования и науки Российской Федерации от 19 декабря 2014 г. № 1599 (с изм. и доп.). – Москва : Минпросвещения России, 2021. – 78 с. – Текст : непосредственный.
2. Федеральный закон «Об образовании в Российской Федерации» от 29.12.2012 № 273-ФЗ (в ред. от 2024 г.). – Москва : Юридическая литература, 2024. – 128 с. – Текст : непосредственный.
3. Антакова-Фомина, Л. В. Стимуляция развития речи у детей раннего возраста путём тренировки движений пальцев рук / Л. В. Антакова-Фомина : Сборник трудов Института физиологии детей и подростков АПН СССР. – Москва, 1974. – С. 86–99. – Текст : непосредственный.
4. Боровик, О. В. Развитие воображения : методические рекомендации / О. В. Боровик. – Москва : ООО «ЦГЛ "РОН"», 2000. – 112 с. – ISBN 5-93916-003-1. – Текст : непосредственный.
5. Воронова, А. П. Особенности формирования мелкой моторики у детей с нарушением интеллекта / А. П. Воронова // Дефектология. – 2019. – № 4. – С. 34–41. – Текст : непосредственный.
6. Екжанова, Е. А. Коррекционно-развивающее обучение и воспитание : программа дошкольных образовательных учреждений компенсирующего вида для детей с нарушением интеллекта / Е. А. Екжанова, Е. А. Стребелева. – Москва : Просвещение, 2005. – 272 с. – ISBN 5-09-013948-5. – Текст : непосредственный.
7. Жиянова, П. Л. Социальная адаптация детей раннего возраста с синдромом Дауна / П. Л. Жиянова // Воспитание и обучение детей с нарушениями развития. – 2020. – № 2. – С. 15–22. – Текст : непосредственный.
8. Забрамная, С. Д. Психолого-педагогическая диагностика умственного развития детей / С. Д. Забрамная. – 2-е изд., перераб. – Москва : Просвещение ; Владос, 1995. – 112 с. – ISBN 5-09-004905-X. – Текст : непосредственный.
9. Зак, Г. Г. Система работы по коррекции мелкой моторики у детей с синдромом Дауна («Театр движений») / Г. Г. Зак, А. В. Кубасов, Н. В. Сергеева // Специальное образование. – 2013. – № 3. – Текст : электронный. – URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sistema-raboty-po-korrektsii-melkoy-motoriki-u-detey-s-sindromom-dauna-teatr-dvizheniy (дата обращения: 28.03.2026).
10. Катаева, А. А. Дошкольная олигофренопедагогика / А. А. Катаева, Е. А. Стребелева. – Москва : Гуманитарный издательский центр «ВЛАДОС», 2001. – 208 с. – ISBN 5-691-00436-8. – Текст : непосредственный.
11. Кисова, В. В. Экспериментальное исследование изобразительной деятельности старших дошкольников с задержкой психического развития / В. В. Кисова, А. Д. Воронова // АНИ: педагогика и психология. – 2021. – № 1 (34). – Текст : электронный. – URL: https://cyberleninka.ru/article/n/eksperimentalnoe-issledovanie-izobrazitelnoy-deyatelnosti-starshih-doshkolnikov-s-zaderzhkoy-psihicheskogo-razvitiya (дата обращения: 28.03.2026).
12. Кольцова, М. М. Ребёнок учится говорить / М. М. Кольцова. – Москва : Советская Россия, 1973. – 160 с. – Текст : непосредственный.
13. Корнев, А. Н. Нарушения чтения и письма у детей / А. Н. Корнев : Специальная психология / под ред. В. И. Лубовского. – Санкт-Петербург : МиМ, 2018. – С. 44–68. – Текст : непосредственный.
14. Лурия, А. Р. Основы нейропсихологии : учебное пособие для студентов высших учебных заведений / А. Р. Лурия. – 8-е изд., испр. – Москва : Академия, 2019. – 384 с. – ISBN 978-5-7695-3495-9. – Текст : непосредственный.
15. Медведева, Т. В. Психолого-педагогическая помощь детям с синдромом Дауна в условиях специальных образовательных учреждений / Т. В. Медведева. – Москва : Московский институт открытого образования, 2014. – 92 с. – Текст : непосредственный.
16. Мурзина, О. П. Методы развития мелкой моторики детей с синдромом Дауна / О. П. Мурзина, Г. Г. Вербина // СибСкрипт. – 2016. – № 2 (66). – Текст : электронный. – URL: https://cyberleninka.ru/article/n/metody-razvitiya-melkoy-motoriki-detey-s-sindromom-dauna (дата обращения: 28.03.2026).
17. Озерецкий, Н. И. Тесты для исследования моторики у детей и подростков / Н. И. Озерецкий : Психолого-педагогическая диагностика : хрестоматия / сост. Л. И. Акатов. – Москва : Академия, 2005. – С. 132–147. – Текст : непосредственный.
18. Стребелева, Е. А. Коррекционно-развивающее обучение детей в процессе дидактических игр / Е. А. Стребелева. – Москва : Владос, 2017. – 256 с. – ISBN 978-5-691-02051-9. – Текст : непосредственный.
19. Стребелева, Е. А. Специальная дошкольная педагогика : учебное пособие / Е. А. Стребелева [и др.] ; под ред. Е. А. Стребелевой. – Москва : Академия, 2002. – 312 с. – ISBN 5-7695-0558-6. – Текст : непосредственный.
20. Шматко, Н. Д. Дети с отклонениями в развитии : методическое пособие для педагогов, воспитателей массовых и специальных учреждений / Н. Д. Шматко. – Москва : Аквариум, 1997. – 128 с. – ISBN 5-85684-290-X. – Текст : непосредственный.