Курсовая работа по медицине на тему Сестринская помощь при болезни Паркинсона

Эпидемиологические исследования показывают, что БП встречается во всех этнических группах мира. Однако некоторые авторы отмечают более низкую распространенность БП в азиатских странах. Например, по данным ВОЗ, смертность от БП среди цветного населения США составляет 0,4 на 100 000 человек, в то время как у белого населения – 1,7 на 100 000 (в 4 раза выше).
Что касается гендерных различий в заболеваемости, большинство авторов не обнаруживают существенных отличий. Тем не менее, в некоторых источниках описано преобладание мужчин над женщинами. Зависимость заболеваемости от профессии также остается дискуссионной и малоизученной темой, хотя ряд работ указывает на более высокую заболеваемость БП (в 3-4 раза) у лиц, занятых физическим трудом [5].

1.1.2 Этиология и патогенез
По данным современной литературы паркинсонизм подразделяется на три группы:
1) БП (идиопатический паркинсонизм),
2) симптоматический паркинсонизм (вторичный),
3) «паркинсонизм плюс» – группа дегенеративных заболеваний, в клинической картине которых наблюдается паркинсонизм (кортикобазальная дегенерация, супрануклеарный паралич, мультисистемная атрофия и др.).
К установленным факторам риска БП относятся пожилой возраст, мужской пол и генетическая предрасположенность или семейный анамнез. Вероятными факторами риска считаются профессиональный или длительный контакт с пестицидами и гербицидами. К возможным факторам риска относят интоксикацию монооксидом углерода и 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином (МФТП) [26].
В настоящее время БП рассматривается как полиэтиологичное заболевание, поскольку лишь 5-10% случаев заболевания представляют собой моногенные (наследственные) формы. При раннем начале БП (до 50 лет) уделяется особое внимание генетическим факторам, в то время как при позднем начале более значимыми могут быть внешние факторы.
Роль генетических факторов подтверждается многочисленными исследованиями, которые выявили связь БП с полиморфизмом генов, отвечающих за транспорт дофамина. Прямым доказательством являются семьи, в которых выявлены типы наследования по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу [7,14].
Использование пестицидов и гербицидов повышает риск более раннего начала БП у лиц, проживающих в сельской местности. Степень их влияния зависит от дозы и обусловлена митохондриальной дисфункцией, вследствие чего происходит избирательная гибель нигростриарных нейронов и повышается агрегация альфа-синуклеина [14].
Избирательная гибель дофаминергических нейронов чёрной субстанции также может наблюдаться при интоксикации МФТП. Патогенез в этом случае объясняется метаболизмом МФТП в митохондриях, что приводит к блокаде митохондриального комплекса I и снижению продукции АТФ, результатом чего является гибель нейронов чёрной субстанции [26].
Известно, что дофаминергические нейроны чёрной субстанции и базальных ганглиев играют важную роль в функционировании двигательных систем мозга, в том числе экстрапирамидной системы. Предполагается, что совместно с дофаминергическими нейронами коры головного мозга они способствуют формированию замысла локомоций и манипуляций. Дофаминергические нейроны также играют важную роль в реализации когнитивных процессов, таких как память, внимание и мышление.
Психоэмоциональное напряжение может выступать дополнительным триггером развития клинических проявлений БП. Это связано с тем, что дофаминергические нейронные системы играют ключевую роль в регуляции процессов стресса и эмоционального состояния [9].
С точки зрения возраст-асоциированности, известно, что в процессе старения происходит истощение пластических способностей центральной нервной системы что, в совокупности с хроническим окислительным стрессом, накоплением мутаций митохондриальной ДНК и снижением способности нейронов к активизации стрессорного ответа, может привести к начальным изменениям укладки альфа-синуклеина. В старческом возрасте эндогенные механизмы защиты центральной нервной системы теряют свою эффективность, что приводит к необратимому запуску процессов клеточной гибели [9,19].
Патогенез БП связан с прогрессирующей дегенерацией ДОФА-содержащих пигментированных нейронов ряда структур головного мозга, преимущественно в компактной части чёрной субстанции (рисунок 1). Смерть этих нейронов связана с накоплением в них белка альфа-синуклеина вследствие нарушения его конформации и последующего образования телец Леви. Современные исследования указывают на участие альфа-синуклеина в процессах везикулярного транспорта и регуляции дофаминергической трансмиссии [21].


Рисунок 1 – Черная субстанция в норме и при БП

Большинство исследователей сходятся во мнении, что нарушение пространственной структуры альфа-синуклеина с образованием сложных β-структур и нейротоксичных олигомеров, их последующая фибрилляция и образование цитоплазматических агрегатов являются ключевым звеном в патогенезе БП.
Учитывая данные о локализации телец Леви, H. Braak в 2002 году выдвинул гипотезу о последовательном развитии нейродегенеративного процесса, протекающего в 6 стадий (рисунок 2) [28].


Рисунок 2 – Стадии развития БП по H. Braak

На первой стадии происходит поражение дорсального двигательного ядра блуждающего нерва и обонятельных луковиц. Клинически это проявляется аносмией и дисфункцией желудочно-кишечного тракта. На второй стадии поражаются: гигантоклеточное ретикулярное ядро, ядра шва и голубое пятно, что приводит к аффективным расстройствам и нарушениям сенсорной системы. На третьей стадии дегенеративный процесс затрагивает компактную часть чёрной субстанции, миндалины, ядро моста, оральное ядро шва, холинергическое ядро базальных отделов переднего мозга, туберомаммилярное ядро гипоталамуса, что проявляется нарушением сна и усилением аффективных расстройств. Четвертая стадия характеризуется продолжающейся дегенерацией нейронов чёрной субстанции, вовлечением в процесс височного мезокортекса и гиппокампа. Клинически эта стадия проявляется выраженными двигательными нарушениями. Пятая стадия характеризуется прогрессирующей дегенерацией нигростриарных нейронов и вовлечением в патологических процесс префронтальной, височной и теменной коры. В этот период когнитивные и психические расстройства нарастают одновременно с двигательными нарушениями. На шестом этапе процесса вовлечение затрагивает моторные и сенсорные корковые центры головного мозга.
Несмотря на то, что гипотеза H. Braak не получила всеобщего признания в научном сообществе, она позволяет объяснить немоторные симптомы БП [5,10].
Таким образом, в настоящее время нет единого и общепринятого механизма нейродегенерации при БП. Вероятно, он представляет собой каскад событий, включающий генетические факторы, факторы внешней среды, нарушения в процессинге белка, окислительный стресс, дисфункцию митохондрий, эксайтотоксичность, воспаление и нарушения иммунной регуляции [10].

1.1.3 Клинические проявления
БП характеризуется тремя основными симптомами: тремор покоя, мышечная ригидность (феномен «зубчатого колеса») и олигокинезия (или гипокинезия). Данные симптомы определяют основной двигательный дефект паркинсоновского синдрома. Дополнительным признаком является постуральная неустойчивость [1,5].