Лечение, дифференциальная диагностика и профилактика желтух у детей

ВВЕДЕНИЕ
Желтухой называют окрашивание в желтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек, вызванное отложением билирубина вследствие избыточного накопления его в крови.
Желтуха относится к наиболее частым симптомам неонатального периода и в подавляющем большинстве случаев у детей этой возрастной группы не связана с тяжелым заболеванием. Примером является желтуха «здоровых новорожденных», не влияющая на развитие ребенка. Желтуха наблюдается у 65–70 % новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10 % случаев она является патологической. Желтуха встречается в 2-3 случаях на каждую 1000 человек в год. За последние 10 лет число больных желтухой увеличилось примерно в 1,5 раза.
Недооценка анамнеза, позднее назначение обследования приводят к диагностическим ошибкам, исправить которые удается далеко не всегда. Особое внимание необходимо уделять прямой гипербилирубинемии, в основе которой могут лежать пороки развития билиарного тракта, другие врожденные и приобретенные заболевания гепатобилиарной системы, в терапии которых могут быть успешны желчегонные средства. Прогноз при аномалиях развития билиарного тракта напрямую связан с быстротой постановки диагноза и проведением оперативного лечения. Знание различий между прямой и непрямой гипербилирубинемиями у детей раннего возраста необходимо для своевременного обследования и лечения ребенка.
Цель: Изучить особенности лечения, дифференциальной диагностики и профилактики желтух у детей.
Задачи:
1.Рассмотреть особенности обмена билирубина у новорожденных;
2.Изучить этиологию и классификацию желтух у детей;
3.Ознакомиться с клинической картиной желтух;
4.Проанализировать лечебно-диагностическую тактику при желтухах у детей.
5.Изучить профилактику желтух.
Объект: Пациенты детского возраста с желтухами.
Предмет: Особенности лечения, дифференциальной диагностики и профилактика желтух у детей.






















ГЛАВА 1
ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ИССЛЕДУЕМОЙ ТЕМЫ
1.1. Особенности обмена билирубина у новорожденных
У новорожденных скорость образования билирубина значительно выше и составляет 8–10 мг/кг в сутки, что обусловлено: ‒ большим количеством эритроцитов, циркулирующих в крови; ‒ более короткой продолжительностью жизни эритроцитов. У доношенного новорожденного она составляет 80–90 дней, а у недоношенного в зависимости от ГВ колеблется в пределах 40– 70 дней, тогда как у взрослых — 100–120 дней; ‒ наличием фетального Hb, состоящего так же, как и Hb у взрослого, из четырех полипептидных цепей (2α и 2γ), но отличающегося составом аминокислот и физико-химическими свойствами.
Функционирующий венозный проток и уменьшенная перфузия крови в пространства Диссе препятствуют полноценному захвату билирубина гепатоцитами.
У здорового новорожденного содержание альбумина в плазме крови ниже, чем у взрослых, и составляет около 30–35 г/л. Этого количества, как правило, достаточно для того, чтобы связать весь СБ, образующийся в организме новорожденного. Циркулирующий в крови СБ, прочно связанный с альбумином, не способен выходить за пределы сосудистого русла. Вместе с тем альбумин новорожденного связывает СБ не так эффективно, как альбумин взрослого человека. Билирубинсвязывающая способность альбумина постепенно увеличивается после рождения и к 5 мес жизни достигает показателей взрослых.
Активность специфических транспортных белков, в частности γ-протеина, к моменту рождения снижена и достигает активности взрослых только к 7–10-му дню жизни. Низкая активность γ-протеина в первые дни жизни, даже при отсутствии гемолиза и достаточной концентрации альбумина, может способствовать нарастанию СБ в сыворотке крови новорожденного.
Активность уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы у новорожденных детей снижена, в то время как у взрослого человека она в 100 раз выше, чем требуется для конъюгации СБ, образующегося в организме. Кроме того, способность клеток печени новорожденного образовывать билирубинмоноглюкуронид выше, чем билирубиндиглюкуронид.
У новорожденных в желчь поступает не только диглюкуронид, но и моноглюкуронид билирубина. При этом до 15–20% конъюгированного билирубина может определяться в крови. Это объясняется как незрелостью экскреторных механизмов, так и повышенной проницаемостью межклеточных соединений, обусловливающих поступление компонентов желчи в кровь. Экскреторная функция гепатобилиарной системы ребенка достигает таковой взрослого человека к 4–6-й неделе жизни.
Процесс экскреции билирубина в желчь у плода и новорожденного имеет некоторые особенности. У 16-недельного плода в желчи обнаруживаются только неконъюгированные β-изомеры билирубина. К 20–23-й неделе гестации в желчи преобладают изомеры СБ IΧа в виде конъюгатов с глюкозой и ксилозой. К моменту рождения СБ экскретируется в желчь исключительно в виде моноглюкуронида. С током желчи билирубин в конечном счете попадает в двенадцатиперстную кишку, где немедленно подвергается деконъюгации. Следовательно, в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тонкой кишки содержится СБ, который подвергается реабсорбции. Высокая скорость реабсорбции СБ у новорожденных обусловлена:
‒ замедленной перистальтикой кишечника;
‒ отсутствием в первые дни жизни кишечной флоры, превращающей СБ в мезобилиноген (уробилиноген);
‒ наличием СБ в меконии (1 г мекония содержит до 1 мг СБ).
Все перечисленные выше особенности обмена билирубина в первые дни жизни способствуют транзиторному повышению концентрации СБ в крови новорожденных и возникновению физиологической желтухи.
1.2. Классификация желтух
Желтуха (icterus) – желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения. В норме (при определении по методу Йендрашика) общее содержание билирубина в сыворотке крови составляет 3,4-20, 5 мкмоль/л, непрямого (неконъюгированного, или свободного) билирубина – до 16,5 мкмоль/л, прямого (конъюгированного, или связанного) – до 5,1 мкмоль/л. Иктеричность склер становится заметной при повышении билирубина более чем в 2 раза, а кожных покровов – 4-6 раз.
Классификация.
Существует 5 механизмов развития желтухи:
• избыточная продукция билирубина из-за повышенного распада гемоглобина;
• нарушение захвата и переноса билирубина в гепатоцит;
• нарушение процесса конъюгации билирубина;
• уменьшение экскреции билирубина в желчь;
• обструкция желчевыводящих путей.
Первые три механизмы приводят к повышению преимущественно свободного (непрямого) билирубина, последние два – связанного (прямого) билирубина.
По патогенезу выделяют 3 типа желтухи:
• надпеченочная (гемолитическая);
• печеночная (паренхиматозная);
• подпеченочная (механическая, или обтурационная)
По степени выраженности:
• легкая (общий билирубин до 85 мкмоль/л);
• умеренная (общий билирубин 86 – 170 мкмоль/л);