Эпилепсия

ВВЕДЕНИЕ
Эпилепсия является междисциплинарным заболеванием, активно занимающим 3-е место среди органических болезней мозга, является широкой междисциплинарной проблемой, имеющей, помимо неврологии, отношение к педиатрии, психиатрии, нейрохирургии, акушерству, гинекологии и другое. Актуальность проблемы обусловлена распространенностью эпилепсии у больных трудоспособного возраста, необходимостью подбора дифференцированной терапии в зависимости от характера припадка, недостаточной эффективностью лечения, высокой частотой инвалидизации. В мире в настоящий момент насчитывается около 50 миллионов людей с установленным диагнозом эпилепсии.
Распространенность заболевания в популяции 0,3 – 2%. В России эпилепсия встречается с частотой от 1,1 до 8,9 случаев на 1000 человек. В Республике Башкортостан (РБ), заболеваемость эпилепсией среди населения всех возрастных групп, рассчитанная по обращаемости в ЛПУ, составила в 2013 году 13,3. Риск ее возникновения зависит от возраста: наиболее часто болеют дети до 15 лет и лица старше 65 лет. Около 2 % детей до 2 лет и около 5% 8-летних имеют, по крайней мере, один эпилептический припадок. В связи с тем, что среди больных эпилепсией 25-40% случаев заболевания приходится на женщин детородного возраста необходимо учитывать гендерный фактор, оказывающий существенное влияние на течение, прогноз и особенности противоэпилептической терапии.
При выборе противоэпилептического препарата (ПЭП) учитывается особенность его влияния на менструальный цикл, способность к материнству и его действие на плод. В последнее время значительно обогатились знания о клинической семиотике эпилептических феноменов, проявлениях эпилепсии, были разработаны новые противоэпилептические препараты и раскрыты новые стороны действия известных. Современный подход к проблеме эпилепсии предусматривает не только поиск эффективного лечения, но и решение вопросов социальной адаптации и качества жизни больных эпилепсией.
В наше время уровень знаний об этиологии и патогенезе заболевания, а также классификация эпилепсии способствует стандартизации терминологии, унификации диагноза эпилепсии, определяет тактику ведения пациентов и предполагаемый прогноз, с учетом нозологической формы.
Цель: Изучить особенности проявления эпилепсии.
Задачи:
1.Рассмотреть этиопатогенез эпилепсии;
2.Изучить клиническую картину и осложнения эпилепсии;
3.Проанализировать клинико-диагностическую тактику.
Объект: Эпилепсия.
Предмет: Этиология, патогенез, клиника, лечебно-диагностическая тактика при эпилепсии.














ГЛАВА 1. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ИССЛЕДУЕМОЙ ТЕМЫ
1.1. Понятие, этиопатогенез эпилепсии
По определению ВОЗ эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припадки) и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
По концептуальному определению, сформулированному Всемирной Противоэпилептической Лигой, эпилепсия - заболевание мозга, характеризующееся постоянной предрасположенностью к генерации приступов и их нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями. Эпилепсию рассматривают как заболевание, в основе которого лежат два фактора: наследственный, в виде повышенной судорожной готовности мозга, и экзогенный, обычно связанный с органическим поражением мозга.
Эпилептический припадок (от греч. еpilepsia – схватывать) является основным проявлением эпилепсии, возникает при распространении разряда из очага на часть мозга или на весь мозг. Развитие нейрофармакологии и нейрохимии, синтез новых высокоэффетивных антиконвульсантов, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволило отнести ее в настоящее время к курабельным заболеваниям. [4]
В соответствии с Классификацией эпилепсий Международной противоэпилептической Лиги (International League Against Epilepsy, ILAE) 2017 года [8], по этиологическому принципу различают следующие формы эпилепсий:
• структурные;
• генетические;
• инфекционные;
• метаболические;
• иммунные;
• неизвестные.
Определение этиологии эпилепсии играет решающую роль в выборе тактики ведения и лечения пациента. В ряде случаев у пациента может быть сочетание нескольких этиологических факторов, например, структурного и генетического. В.А. Карлов рекомендует рассматривать этиологические факторы как факторы риска эпилепсии, которые могут быть реализованы только при наличии наследственного предрасположения [5].
Структурные эпилепсии. Подтверждённой структурной причиной эпилепсии считают изменения головного мозга, которые могут быть выявлены с помощью методов нейровизуализации и которые в совокупности с клиническими и нейрофизиологическими данными позволяют с высокой долей вероятности предположить их связь с возникновением эпилептических приступов [4].
Связанные с эпилепсией структурные изменения могут быть приобретёнными (например, вследствие черепно-мозговой травмы или внутриутробной инфекции) или генетически обусловленными (например, нарушения развития коры). У отдельных пациентов возможно сочетание различных потенциально эпилептогенных структурных изменений головного мозга (например, склероза гиппокампа и фокальной кортикальной дисплазии).
Склероз гиппокампа является самым частым структурным изменением головного мозга у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией [6].
На магнитно-резонансной томографии склероз гиппокампа характеризуется уменьшением объёма гиппокампа, усилением сигнала на T2-взвешенных изображениях, а также нарушением своей внутренней архитектуры [7].
Патоморфологически эксперты ILAE выделяют три типа склероза гиппокампа в зависимости от вовлечения различных анатомических сегментов гиппокампа: наиболее часто встречаемый тип 1 предполагает наличие склероза в той или иной степени во всех сегментах (от СА1 до СА4), тип 2 – преимущественное вовлечение в патологический процесс сегмента СА1 и тип 3 – преимущественное поражение СА4 сегмента [8].
В отдельный тип выделяют изменения гиппокампа по типу глиоза без патогистологических признаков склероза (т.е. без уменьшения числа нейронов), однако его клиническая значимость остаётся объектом изучения. Склеротические изменения нервной ткани могут распространяться на соседние структуры за пределами гиппокампа, например, на миндалевидное тело и парагиппокампальную извилину [7].
Склероз гиппокампа зачастую сопровождается интериктальной эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме, исходящей из данной области. Оперативное вмешательство на височной доле у пациентов со склерозом гиппокампа в 2/3 случаев 25 приводит к освобождению от приступов с нарушением сознания как минимум в течение года.
Тем не менее, открытым остаётся вопрос, является ли склероз гиппокампа непосредственной причиной или следствием иного этиологического фактора эпилепсии. Так, склероз гиппокампа может сопровождаться другими структурными изменениями головного мозга, такими как фокальная кортикальная дисплазия, высокодифференцированные опухоли или сосудистые мальформации.
Известно также, что гиппокамп может претерпевать структурные изменения в результате продолжительной эпилептической активности во время эпилептического статуса, а также после черепномозговой травмы или воспаления [6].
Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) представляет собой участок мальформации коры головного мозга, который может иметь различные размеры и локализацию. Локальные изменения коры могут проявляться изменениями самих клеток коры (например, цитомегалия нейронов, баллонные клетки), аномальным их расположением (гетеротопии нейронов в слоях неокортекса или в подкорковом белом веществе), а также дезорганизацией коры и полимикрогирией.
Эксперты ILAE выделяют три типа ФКД [9,10]. Тип I характеризуется в первую очередь аномальной ламинацией неокортекса в виде: нарушения радиальной миграции клеток с образованием «микроколонн» нейронов (тип Ia), нарушения шестислойного строения коры и нечёткости границы серого и белого вещества (тип Ib) или их сочетанием (тип Ic). Для ФКД I типа не характерно наличие морфологически изменённых клеток, но могут присутствовать незрелые клетки малого диаметра или гипертрофические пирамидные клетки с нормальной морфологией вне 5 слоя коры. Поскольку плотность серого вещества значимо не изменяется, ФКД I типа в большинстве случаев не удаётся выявить методами нейровизуализации.
Тип II характеризуется, помимо грубого нарушения послойного строения коры, наличием дисморфических нейронов большого диаметра. ФКД II типа дополнительно разделяют на подтипы в зависимости от отсутствия (тип IIa) или наличия (тип IIb) баллонных клеток. ФКД II типа, особенно IIb типа, чаще можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии по таким признакам как локальное утолщение коры, нечёткость границы серого и белого вещества, изменение сигнала от серого и подкоркового белого вещества, а также нарушения строения борозд и извилин.
Тип III определяется как сочетание нарушения ламинации коры и иных значимых структурных изменений той же или соседней области головного мозга, а именно: склероза гиппокампа (тип IIIa), опухоли (тип IIIb), сосудистой мальформации (тип IIIc), других структурных изменений (тип IIId). ФКД часто ассоциирована с наличием у пациента эпилептических приступов и сопровождается, особенно ФКД II типа, интериктальной эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме, совпадающей по локализации с областью структурных изменений коры [10].